El síndrome de Williams (SW) es un síndrome genético autosómico dominante, resultado de una microdeleción del cromosoma 7.
Esta deleción da lugar a unos rasgos físicos característicos, una patología sistémica y un patrón cognitivoconductual que se caracteriza por una relativa preservación de las habilidades lingüísticas con unos déficit visuoespaciales muy marcados.
Casos clínicos. Se describen las características neuropsicológicas de tres pacientes con SW diagnosticados mediante estudio citogenético. Se exploran sus funciones de memoria y sus habilidades visuoespaciales.
Conclusiones. Los resultados obtenidos en el estudio de estos tres pacientes apoyan la idea, reconocida en la literatura, de las marcadas dificultades visuoespaciales, y justifican la necesidad de un diagnóstico precoz y de un conocimiento a fondo del perfil cognitivo de estos pacientes, con el fin de planificar una estimulación que potencie al máximo las posibilidades cognitivas de los niños que padecen este síndrome.
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